Het is een eilandovername wanneer de kwaadaardige ruimte-tovenaar Wizpig Tiger Island ontdekt! Nadat de geliefde renbanen van het eiland zijn afgesloten, neemt Timber Tiger contact op met zijn vriend Diddy Kong om hem te helpen de renbanen terug te winnen en het eiland te redden voordat zijn ouders terugkeren. Mee op de rit zijn de Kremling-spion Krunch, Bumper Badger, Banjo (voordat hij Kazooie ontmoette in Banjo-Kazooie), pre-sweeër Conker, Tiptup Turtle en Pipsy Mouse.
Diddy Kong Racing is een racespel met overeenkomsten met Mario Kart 64, omdat je racet met verschillende vrolijke racers terwijl je wapens gebruikt. Maar daar houden de overeenkomsten op. DKR bevat een avonturenmodus met bazen, een overworld om te verkennen, veel verborgen geheimen, de toevoeging van hovercrafts en vliegtuigen, en een unieke manier van racen genaamd de “Silver Coin Challenge”. In deze modus moet je, naast het eerste worden, ook de acht zilveren munten vinden die sluw door de banen zijn verborgen (sommige op alternatieve paden).
Het spel bevat ook een strategische methode om wapens te gebruiken. Elke gekleurde ballon op het circuit komt overeen met een specifiek wapen, en het verzamelen van hetzelfde type ballon meerdere keren achter elkaar versterkt deze (maximaal driemaal). Dit geeft de speler de keuze om elke beschikbare ballon te grijpen en direct te gebruiken, of het bestaande wapen op te slaan en later een krachtigere versie ervan te gebruiken.
Tot vier spelers kunnen deelnemen aan de races, maar om nieuwe circuits te spelen, moeten deze eerst in de singleplayer worden vrijgespeeld. Er zijn ook vier gevechtsmodi – twee standaard deathmatch-kaarten, een gevecht waarbij je eieren moet pakken en er drie uit moet broeden in je eigen nest, en een andere waarbij je als eerste tien bananen terug in je schatkist moet brengen (met de beperking dat je er maar twee tegelijk kunt vasthouden).























